Lipossarcoma gigante de retroperitônio

Resumo

Introdução: Os sarcomas de partes moles são tumores infrequentes e representam apenas 1 a 2% das neoplasias malignas. Destes, 10 a 20% tem sua localização no retroperitônio, sendo o lipossarcoma o tipo histológico mais comum. A localização retroperitoneal permite o crescimento do tumor em grande volume, sem causar sintomas ao paciente. Quando há sintomas, o mais comum é aumento do volume abdominal. A ressecção cirúrgica radical com margens livres é a única alternativa terapêutica, com a possibilidade de obtenção de cura, porém o atraso do diagnóstico, a dificuldade de localização e a invasão de órgãos adjacentes podem tornar o procedimento cirúrgico um desafio. Objetivo: O objetivo deste trabalho é relatar o caso de uma paciente com lipossarcoma gigante de retroperitônio; discutir brevemente os tipos desse tumor e sua abordagem cirúrgica. Relato de experiência: Mulher, 52 anos, deu entrada no pronto-socorro do hospital com queixa de massa abdominal palpável em hipocôndrio direito, dor e emagrecimento. A paciente relata que já havia realizado exames de imagem complementares (ultrassom e tomografia de abdome) pela mesma queixa. Realizada internação para investigação da massa. Ao exame físico, paciente apresentava abdome globoso e flácido, com volumosa massa à direita, palpável e indolor. Estado neurológico preservado, sem sinais de choque. Exames laboratoriais normais. Foi submetida à nova tomografia computadorizada de abdome com contraste, que evidenciava volumosa massa heterogênea, com áreas com densidade de gordura de permeio, lobulada, bem delimitada, apresentando vascularização periférica, medindo aproximadamente 28,5x20,5x18,0 cm nos maiores eixos, localizada na região abdominal à direita com extensão ao retroperitônio e ocupando a região pélvica, rechaçando órgãos adjacentes.Após o risco cirúrgico da paciente, sem contra indicações à realização do procedimento cirúrgico, foi proposta a tentativa de retirada da massa. Procedimento realizado por via laparotômica com incisão xifopúbica, sem intercorrências no intra e pós-operatório. O material apresentou peso por volta de 10 kilogramas, enviado para análise histopatológica, com resultado de lipossarcoma. Resultados: Sarcomas são neoplasias malignas originadas do tecido mesenquimal, usualmente localizado nos músculos, gordura e tecido conectivo. Os tipos histológicos mais comuns são: lipossarcoma (41%), leiomiossarcoma (28%), fibrohistiocitoma maligno (7%), fibrossarcomas (6%) e tipos indiferenciados. Os lipossarcomas ocorrem mais comumente nas extremindades, retroperitônio e na região inguinal. A localização retroperitoneal implica em pior prognóstico, provavelmente pela demora no diagnóstico e pela localização anatômica complexa. Podem ser classificados de acordo com o grau de diferenciação. A presença da desdiferenciação aumenta o risco de morte em seis vezes, quando comparado a tumores bem diferenciados. Há controversas na extensão da ressecção que constituiria o manejo cirúrgico adequado para sarcomas retroperitoneais. Levando em consideração a história natural de cada tipo histológico, a retirada de rotina de órgãos contíguos na tentativa de conseguir margens negativas seria apropriada para alguns. Poucos pacientes com lipossarcoma apresentam metástases à distância. A maior causa de morte nesses pacientes é a invasão ou recidiva local em órgãos adjacentes. As estruturas mais frequentemente ressecadas são os rins, ureteres e intestino grosso. Ainda é questionável o valor da terapia adjuvante no tratamento desses pacientes, já que o baixo número de casos dessa neoplasia implica em poucos estudos sobre o assunto. Conclusões: Lipossarcomas retroperitoneais representam um desafio terapêutico, devido à sua localização, tamanho e invasão de outras estruturas. A ressecção cirúrgica completa e adequada torna-se o principal fator prognóstico. A realização de procedimentos complexos e agressivos com mínima repercussão e complicações pós-operatórias deve ser o objetivo dos cirurgiões.