Doença de Cushing como diagnóstico diferencial da síndrome metabólica

relato de caso

Resumo

Adenomas secretores de ACTH são a causa da doença de Cushing (DC), que  representa 70 a 80% dos casos de síndrome de Cushing. A grande maioria (90%)  desses tumores é constituída de microadenomas (<1cm) e tradicionalmente têm  como tratamento de escolha sua retirada cirúrgica por via transesfenoidal. Relato de  caso: M. P. P., 17 anos, menarca aos 13 anos, amenorreia há 9 meses e ganho  ponderal há 1 ano, presença de obesidade centrípeta, aumento de gordura  supraclavicular, estrias em abdomen e membros, hirsutismo discreto em face e  tronco, hiperglicemia, face de lua cheia, hiperglicemia, facie de lua cheia. Sua  investigação demonstrou cortisol urinário elevado (1412 μg/24 horas; valor de  normalidade em adulto: 10 a 90 μg/24 horas), ACTH normal (11,7 pg/mL, valor de  normalidade: 10 - 60 pg/mL) e testes de supressão com dexametasona compatíveis  com doença de Cushing. A tomografia computadorizada de adrenais apresentou  normalidade e ressonância nuclear magnética de hipófise mostrou microadenoma  hipofisário (0,8 cm) que foi encaminhada para o tratamento cirúrgico por via  transesfenoidal (TSA). Discussão: Um diagnóstico diferencial preciso da DC, de  síndrome de Cushing (SC) ou tumores secretores de hormônio adrenocorticotrófico  ectópica (ACTH) é um pouco problemático devido a sintomas e sinais comuns. A  amostragem seio petroso inferior (IPSS) com hormônio liberador de corticotropina  (CRH) foi realizada para estimular a secreção de ACTH e permitir a discriminação  entre DC e tumores secretores de ACTH ectópica. A ressecção cirúrgica de um  adenoma da hipófise é a terapia de primeira linha para DC, enquanto que a  farmacoterapia é uma estratégia de tratamento de segunda linha utilizada para  controlar recorrente ou DC sustentada. Embora o cetoconazol, que suprime a  síntese de cortisol ao nível da glândula suprarrenal, ser um fármaco eficaz e  conveniente usado para controlar o hipercortisolismo, levanta preocupações devido  a sua toxicidade hepática. Nas mãos de um cirurgião experiente, essa doença cura  todos dos casos. No entanto, é necessária a reposição de glicocorticoide e  mineralocorticoide, morbidade e mortalidade pós-operatórias são elevadas, além do  risco para o surgimento da síndrome de Nelson. Neste trabalho é descrito um caso  de diagnostico de DC, causada por microadenoma hipofisário corticotrófico,  despertando a atenção dos endocrinologistas clínicos para essa entidade e  sugerindo que a investigação laboratorial do hipercortisolismo seja incluída em todos  os casos de adenomas hipofisários.