Detecção e tratamento de doença de cushing

relato de caso

Resumo

Adenomas secretores de ACTH são a causa da doença de Cushing, que representa  70 a 80% dos casos de síndrome de Cushing. A grande maioria (90%) desses  tumores é constituída de microadenomas (<1cm) e tradicionalmente têm como  tratamento de escolha sua retirada cirúrgica por via transesfenoidal. Relato de caso:  M. P. P., 17 anos, menarca aos 13 anos, amenorreia há 9 meses e ganho ponderal  há 1 ano, presença de obesidade central, hiperglicemia, hirsutismo, face de lua  cheia, presença de estrias violáceas em coxa, axila, tronco, membros inferiores. Sua  investigação demonstrou cortisol urinário elevado (1412 μg/24 horas; valor de  normalidade em adulto: 10 a 90 μg/24 horas), ACTH normal (11,7 pg/mL, valor de  normalidade: 10 - 60 pg/mL) e testes de supressão com dexametasona compatíveis  com doença de Cushing. A tomografia computadorizada de adrenais apresentou  normalidade e a RMN (ressonância nuclear magnética) de hipófise mostrou  microadenoma hipofisário (0,8 cm) que foi encaminhada para o tratamento cirúrgico  por via transesfenoidal (TSA). Discussão: Um diagnóstico diferencial preciso do  doença de Cushing, de síndrome de Cushing (SC) ou tumores secretores de  hormônio adrenocorticotrófico ectópica (ACTH) é um pouco problemático devido a  sintomas e sinais comuns. Até recentemente, a amostragem seio petroso inferior  (IPSS) com hormônio liberador de corticotropina (CRH) foi realizada para estimular a  secreção de ACTH e permitir a discriminação entre doença de Cushing e tumores  secretores de ACTH ectópica. A ressecção cirúrgica de um adenoma da hipófise é a  terapia de primeira linha para Doença de Cushing, enquanto que a farmacoterapia é  uma estratégia de tratamento de segunda linha utilizada para controlar recorrente ou  Doença de Cushing sustentada. Embora o cetoconazol, que suprime a síntese de  cortisol ao nível da glândula suprarrenal, ser um fármaco eficaz e conveniente usado  para controlar o hipercortisolismo, levanta preocupações devido a sua toxicidade  hepática. Nas mãos de um cirurgião experiente, essa doença cura potencialmente  100% dos casos. No entanto, implica necessidade de reposição permanente de  glicocorticoide e mineralocorticoide, morbidade e mortalidade pós-operatórias  potencialmente elevadas, além do considerável risco para o surgimento da síndrome  de Nelson. Neste trabalho é descrito um caso de diagnostico de doença de Cushing,  causada por microadenoma hipofisário corticotrófico, despertando a atenção dos  endocrinologistas clínicos para essa entidade e sugerindo que a investigação  laboratorial do hipercortisolismo seja incluída em todos os casos de adenomas  hipofisários.