Síndrome de Prune-Belly

relato de caso

Resumo

RN de C.T.S, sexo masculino, nasceu no dia 10 de julho de 2015 no HSJB na cidade de Volta Redonda – RJ. Mãe G1P1A0 afirma ter realizado adequadamente o pré-natal com cerca de 10 consultas. Na 20° semana de gestação foi diagnosticado hidronefrose bilateral e a partir daí foi encaminhada para o PNAR. RN nasceu de parto cesariana, a termo com 40 semanas e 3 dias, peso de 3980g e 41cm de comprimento, Apgar 8-9-9. Ao exame clínico, notou-se presença de sopro cardíaco (++/4+) no foco pulmonar, a ausência da parede muscular abdominal com abdome em avental e fístula vesico cutânea com eventual drenagem de líquido e criptoquirdia bilateral. Ao ecodopplercardiografia evidenciou CIA fossa oval com shunt (E>D) e CIV muscular pequena; Válvula Pulmonar aneurismática com valva pulmonar displásica; Insuficiência tricúspide leve e hipertensão pulmonar. A ultrassonografia do aparelho urinário evidenciou rins de topografia habitual, com rim direito apresentando mínima dilatação pielocalicinal e rim esquerdo apresentando moderada dilatação pielocalicinal associada à pelve extrarrenal com diâmetro de 1,8cm e afilamento cortical difuso (0,8cm). Diante do exame clínico e exames complementares foi fechado o diagnóstico de Síndrome de Prune-Belly. Porém, devido à gama de malformações e suas consequências, o RN evolui mal durante seus primeiros dias de vida chegando a óbito em 20 de agosto de 2015. Esta síndrome é uma forma de uropatia fetal, sem etiologia definida, sendo caracterizada por uma tríade clássica: ausência, deficiência ou hipoplasia congênita da musculatura da parede abdominal, criptorquidia bilateral e anormalidades do trato urinário. É uma síndrome rara, de prognostico complexo e muita das vezes ruim. O diagnóstico precoce contribui muito, tanto em questões familiares quanto profissionais, visando a conduta adequada.