Cesareana em Paciente com Doença de Von Willebrand associada à infecção pelo HIV

relato de caso

Resumo

Introdução: A doença de von Willebrand é uma doença hemorrágica, causada por defeitos hereditários na concentração, estrutura ou função do fator von Willebrand. É considerada a mais comum doença hemorrágica e é o distúrbio inato de coagulação mais freqüente em mulheres. A infecção por HIV é cada vez mais freqüente em mulheres e a taxa de transmissão vertical pode chegar a 25% dos casos. Muitos estudos de soroprevalência em gestantes mostram taxas de 8 a 20 por 1000 mulheres.O objetivo deste relato foi apresentar o caso de uma paciente em trabalho de parto com DvW e portadora de HIV, enfocando na decisão do parto e o tratamento proposto. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 31 anos, com gestação pré termo, chegou à emergência obstétrica com queixa de dispnéia e dor em baixo ventre, apresentando-se taquicardica e hipocorada. Relatou ser portadora da doença de von Willebrand, no qual fazia acompanhamento no Hemorio. Sua história obstétrica inclui duas gestações, com um parto cesárea há 2 anos e 5 meses. Realizou acompanhamento pré-natal nesta gestação, tendo apresentado HIV negativo durante os exames de rotina. Foram solicitados Rx de tórax e exames laboratoriais, que mostraram anemia e HIV positivo no teste rápido. Ao exame físico não apresentava hematomas e sinais de sangramento. Os exames pré-operatórios apresentavam hematócrito 27,9%, hemoglobina 9,1 mg/dl, plaquetas 263000, Protrombina (Tempo 14 segs/ Atividade 100%); TTP 2,7segs. O USG evidenciou feto com boa vitalidade, compatível com 37 semanas de gestação. Foi indicada cesariana motivada pela infecção pelo HIV sem carga viral conhecida. Recebeu 3000 unidades de concentrado de fator VIII 30 minutos antes da cirurgia. O parto ocorreu sem intercorrências, com RN vivo, único, de sexo feminino que chorou ao nascer. O pós operatório evolui sem intercorrências, fazendo a 2ª dose do fator VIII 24 horas após a primeira dose, a 3ª, 4ª e 5ª doses em dias alternados a partir da 2ª dose. A coagulação foi monitorizada com tempo de tromboplastina parcial (TTP). A paciente recebeu alta hospitalar no 7º dia de puerpério com boa evolução, mantendo acompanhamento ambulatorial. Discussão: Durante a gravidez, pacientes portadoras da doença de von Willebrand são assintomáticas, pois a concentração e atividade do fator VIII e do fator de von Willebrand aumentam com o avanço da gravidez, atingindo níveis normais no termino da gravidez. O sangramento ocorre mais frequentemente após o nascimento e é associado ao parto cirúrgico ou lesão perineal. Ao final do terceiro trimestre, a gestante está em um estado de hipercoagulabilidade, o que pode promover melhora clínica. A monitorização laboratorial recomendada consiste em hematócrito, hemoglobina, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina e tempo de sangramento, as dosagens específicas do fator VIII, do antígeno do FvW e da atividade do FvW. Os agentes terapêuticos utilizados no pré-operatório e pósoperatório das pacientes com DvW são a desmopressina e os produtos sangüíneos contendo fator VIII e FvW concentrados. A indicação cirúrgica de interrupção da gestação nessas pacientes deve ser restrita, o parto vaginal diminui os riscos maternos. Porém a paciente do caso, apresentava indicação de cesárea devido ao risco de transmissão vertical do vírus HIV. As gestantes infectadas pelo HIV deverão sempre receber profilaxia com drogas anti-retrovirais com o objetivo de reduzir a contaminação. A zidovudina é a principa droga para gestantes. O recém nascido terá que fazer uso do AZT, fazer exames laboratoriais para acompanhamento e não poderá ser amamentado. Conclusão: O planejamento da gestação em mulheres portadoras da doença de von Willebrand e HIV positivo deve iniciar antes da concepção. As pacientes devem ser orientadas quanto ao risco de complicações hemorrágicas na gravidez e no parto, o risco da transmissão vertical, bem como da importância do seguimento e acompanhamento pré-natal especializado.