Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

relato de caso de tratamento conservador para a agenesia de vagina

Resumo

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser é uma má formação do ducto de Muller que podem levar a agenesia vaginal. O cariótipo das pacientes é normal 46,XX assim como a presença dos caracteres sexuais secundários, apesar da ausência de menstruação. O tratamento pode ser cirúrgico e não cirúrgico. Paciente do sexo feminino, 16 anos procurou assistência por amenorreia primaria. Ao exame clínico apresentava-se com caracteres sexuais secundários normais e vagina com 1,5cm de profundidade. As dosagens de gonadotrofinas hipofisárias e de prolactina estavam normais. A urografia excretora evidenciou duplicação pielocalicial e ureteral à direita, com vias urinárias sem anormalidades à esquerda. Foi solicitado videolaparascopia para avaliação gonadal que evidenciou ovários bilaterais com corpo lúteo à esquerda e agenesia de útero. Posteriormente, com melhoras do sistema de saúde, conseguiu realizar avaliação genética que demonstrou o cariótipo 46, XX, definindo o diagnóstico de Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Iniciou dilatação vaginal progressiva fazendo exercícios diários usando o dedo mínimo, posteriormente passou para o indicador ou o médio. Em dois meses passou a fazer a dilatação com seringa de 10 mL adaptada e com mais dois meses evoluiu para seringa de 20 mL. Após seis meses, entre algumas falhas na prática dos exercícios, passou a fazer a dilatação com vela de parafina e com cerca de mais seis meses de tratamento, terminou a dilatação com uma vagina de 7,5 cm de comprimento e 4 cm de largura. O tratamento conservador consiste em utilizar a técnica dilatadora descrita por Frank em 1938, conhecida como técnica de Frank. Devido à elasticidade da mucosa no introito vaginal, Frank observou que seria possível criar uma vagina por meio de pressão intermitente com um tubo de vidro nesse local. Atualmente a dilatação é feita utilizado um molde de acrílico para a pratica de exercícios diários que podem durar entre 30 a 120 minutos.