Cardiomiopatia hipertrófica

um estudo sobre as repercussões clínicas e hemodinâmicas

Resumo

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença hereditária autossômica dominante caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda (HVE). Evidências apontam para mutações nos genes que codificam proteínas do sarcômero como sendo a principal causa da doença, que é enquadrada como a doença cardiovascular de origem genética mais comum. A doença tem sido observada em necropsias de natimortos, assim como em indivíduos com mais de 80 anos de idade. No entanto, ela costuma se manifestar entre a 2ª e 3ª décadas da vida. Verificou-se que as alterações anatômicas do septo interventricular decorrentes da CMH promovem, em 70% dos casos, obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo. A principal repercussão desse fenômeno é a síncope, observada durante esforço físico extenuante, devido à necessidade de aumento considerável do débito cardíaco. Além disso, observa-se também um desarranjo das fibras miocárdicas, ocasionado pelo aumento excessivo da massa ventricular, predispondo arritmias cardíacas, sintomas anginosos e morte súbita. No entanto, devemos considerar que a maioria dos portadores da doença é assintomática ou possui sintomas sutis e, portanto, não possuem diagnóstico estabelecido. Além disso, a cardiomiopatia hipertrófica ainda pode ser facilmente confundida com outras moléstias como a asma, ansiedade, prolapso da valva mitral e doença arterial coronariana, o que dificulta ainda mais seu diagnóstico. Ademais, vale ressaltar que a morte súbita cardíaca pode ser a primeira e única manifestação da doença. No entanto, uma vez diagnosticada corretamente, os pacientes com CMH podem ser geridos de forma eficaz para a melhora dos sintomas e o aumento da sobrevivência como, por exemplo, através de terapia medicamentoda para as arritmias e insuficiencias cardiacas congestivas, além do implante de marcapassos, intervenções cirúrgicas ou até mesmo transplantes cardíacos. Além disso, uma das melhores formas de prevenção da morte súbita é a avaliação antes da participação em atividades esportivas, sendo que o exame físico deve enfatizar uma procura cuidadosa por achados que incluem os sopros cardíacos, que se acentuam com manobra de Valsalva, sugestivo de CMH. Portanto, um conhecimento médico mais amplo e adequado implica em um diagnóstico e tratamento especializado mais precoce, melhorando os sintomas e ampliando a sobrevida.